血紅蛋白和血紅蛋白病的電泳

通常,由血紅蛋白(Hb)改變引起的臨床綜合征被稱爲血紅蛋白病,並且幾種實驗室測試被解釋爲知道它們,其中最相關的是Hb電泳(EF)。

人Hb 1分子由2对珠蛋白链形成,并且血红素分子附着于它们中的每一个。在生理学上,形成6种变体:三种瞬时胚胎变体,称为Hb Gower 1,Hb Gower 2和Hb Portland,HbF,其在胎儿生命中占主导地位,HbA,其构成成人Hb和HbA2的95%以上,也存在儿童和成人的百分比较低(1-3.5%)。

有許多Hb變種在遺傳上被確定(遺傳),雖然大多數是無害的,但其他變異引起了顯著的臨床變化。血紅蛋白病可分爲3個基本類別,最相關的是前2個:

  • Hb的結構變體,例如HbS(鐮狀細胞貧血症或鐮狀細胞病)。
  • 在産生1個或多個珠蛋白鏈時,默認合成足夠量的正常Hb(地中海貧血)失敗。
  • 在新生兒中發生正常跳躍導致HbF産生HbA失敗(胎兒Hb的遺傳性持續存在)。

对疑似血红蛋白病患者的调查应包括有家族史,体格检查和实验室分析的完整病史。这些测试已于1975年由国际血液学标准化委员会的专家小组确定:红色系列计数与指数; 血红蛋白; 分血器; 外周血涂片; 网织红细胞; 铁代谢; 溶解度试验; falciformation测试; HbA2和HbF的定量,以及Hb在碱性pH下的EF。如果检测到的Hb不稳定或对氧气的改变具有亲和力,则必须加入热稳定性(通过加热)和化学(异丙醇)试验。通过这种方式,在大多数情况下可以进行可靠的诊断,尽管有时需要采用更复杂的技術,如酸性pH下的EF,球蛋白的研究,

乙酸纖維素在堿性pH下的電泳

这种类型的EF通常使用醋酸纤维素膜作为基质在pH8.4-8.6下进行,并且是简单,快速和灵敏的方法。检测最常见的Hb变体,传统上是最常用的初始评估技術。在碱性pH下,Hb是带负电荷的蛋白质,其在电场中迁移到阳极(+)。表面上具有不同电荷的Hb变体与HbA分离,因此,所有检测到的Hb变体都不同于HbA。Hb可能是异常的而没有负载的变化,因此它们将不会被区分。利用该技術,获得HbC,S,F,A和J的分离。检测到变体时,量化百分比很有用。

在此分析中可以提出哪些解釋困難?

  • 可能难以检测诸如Hb Constant Spring,HbA2,Hb Bart和HbH之类的次要条带。
  • 在新生兒中,有少量HbA和大量HbF,很難檢測出HbA。這就是爲什麽當沒有檢測到HbA時,你總是不得不在檸檬酸瓊脂中使用EF,或者使用等電聚焦。
  • 不可能區分HbS,D和G.不可能區分HbC,E和O.因此,在HbS或C位置檢測到單一條帶的所有樣品也應在檸檬酸瓊脂中進行分析。或等電聚焦以排除複合雜合子如HbSD,SG,CE或CO的存在。

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